reye综合征的临床表现（reye综合征）

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1、什么是Reye综合征？　　Reye综合征是流感病毒感染时的一种严重并发症，常见于2～16岁的儿童。

2、患病开始时患者出现恶心、呕吐，继而出现中枢神经系统症状，如嗜睡、昏迷或谵妄，并出现肝脏肿大，但无黄疸。

3、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、门冬氨酸氨基转移酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)和血氨均增高。

4、　　Reye综合征是小儿时期一种原因不明的急性脑病综合征，本病的发生常与一些特异性病毒感染流行有关，如流感-B、水痘等。

5、近年研究资料表明，水杨酸类药物的使用与本病的发生有密切关系。

6、本病主要在15岁以下小儿中发生，婴幼儿、儿童均匀分布，偶见家族性病例。

7、　　患儿肝肿大，肝细胞脂肪浸润；肾、胰腺及心肌也有脂肪浸润，脑内主要有大脑水肿。

8、　　发病前常有病毒感染史，如流感或水痘等，感染好转后3～5天可产生反复性呕吐，呕吐发生后数小时至2天时，患儿即表现意识改变，可有视幻觉，精神混乱等，数小时内可进展至木僵及昏迷。

9、Reye综合征意识状态分为Ⅰ～Ⅴ期。

10、严重病例可迅速（24小时内）进展至Ⅴ期既呼吸暂停及全身肌弛缓。

11、轻症可进展至第Ⅰ～Ⅲ期即渐好转。

12、第Ⅳ期主要为脑水肿，瞳孔对光反应迟钝，去大脑强直阵发过度换气，颅内压周期性增高，此时如不能给予紧急措施降低颅内压，患儿往往死亡。

13、　　昏迷病儿的运动功能异常包括僵直、腱反射亢进、阳性巴氏征（双侧）。

14、惊厥在未及时给予治疗的病儿中常见，若及时给予支持治疗（如低血糖及呼吸紊乱的处理），则仅有20%的病例发生惊厥。

15、昏迷发生后1～2天多有肝肿大。

16、　　婴儿小于1岁者，如患本病则常有惊厥发生且多伴低血糖，呼吸紊乱，如呼吸暂停及过度换气，而前驱病毒感染及呕吐则不如大年龄小儿显著。

17、　　既往本病病死率高达80%，现已降至10%～20%（有条件的急救中心）。

18、但能存活的病多数是在昏迷后几天即有好转；昏迷越久，预后越差。

19、后遗症包括智力受累、惊厥、运动功能受累等。

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